Гликоген, вещество, синтез и расщепление

Восстанавливаем растраченное

Максимальное время восстановления запасов гликогена в мышцах зависит от нескольких условий:

• Скорость метаболизма (поэтому первоочередная задача и для похудения, и для набора массы – этот ускорить обмен веществ);
• Длительность тренировки. Тут всё логично: чем длительнее, тем дольше восстановление;
• Вид упражнения: после аэробных тренировок восстановление идёт быстро, до двух суток; анаэробные же требуют более длительного восстановления, может понадобиться до недели на одну группу мышц;
• Степень тренированности человека: чем более тренирован, тем больше у него депо гликогена, помните? И тем больше времени ему потребуется для восстановления.

Поэтому отталкиваемся отдельно от конкретно своего случая. Тренировочные дни распределяем по мышечным группам: сегодня – день ног, послезавтра – день рук и груди, а в следующий раз – день спины. И получается, что каждую группу тренируют 1 раз в неделю. При особо тяжелых тренировках – даже 1 раз в 2 недели.

Другое дело, если вы используете БУЧ – белково-углеводное чередование. Но этот способ хорош для культуристов перед конкурсами – позволяет подсушить жир и не растерять мышцы. Часто так делать не стоит.

Нормальное повседневное питание «на массу»– когда углеводы занимают 50-60% от общего количества пищи. Сложные углеводы, конечно. Каши, овощи, фрукты, злаки, отруби, цельнозерновой хлеб.

Рассчитайте, какова ваша индивидуальная норма калорий. Проще всего это сделать с помощью онлайн-калькулятора. И потом подсчитайте конкретно долю углеводов.

Надеюсь, эта статья поможет вам правильно использовать резервы гликогена для ваших целей.

Для ускорения долгожданного похудения не стоит кидаться в жесткие диеты. Попробуйте лучше Курс Активного Похудения . Жмите ссылку, смотрите фото участников, реальные здоровые результаты. И без голодовок.

Будьте здоровы и счастливы!

Гликоген — полисахарид на основе глюкозы, выполняющий в организме функцию энергетического резерва. Соединение относится к сложным углеводам, встречается только в живых организмах и предназначено для восполнения затрат энергии при физических нагрузках.

Из статьи вы узнаете о функциях гликогена, особенностях его синтеза, роли, которую играет это вещество в спорте и диетическом питании.

Биологическая роль гликогена в организме?

Как мы уже выше говорили, гликоген, это форма хранения излишек углеводов в организме, которые образованны из остатков глюкозы в гликогеновые гранулы.

Основная биологическая роль гликогена – восстановить уровень глюкозы до нормальных значений (эугликемию), то есть метабилизироваться в кровь при недостатке глюкозы, таким образом снабдить организм драгоценной энергией.

Для поддержания энергетических функций всего организма, используется гликоген запасённой исключительно в клетках печени (гепатоцитах), именно поэтому сделана в начале статьи оговорка, что мышечный гликоген имеет значение только в спорте, то есть при выполнении физических упражнений, только запасенные углеводы в печени превращаются в глюкозу, гликоген в мышечной массе не используются для поддержания уровня сахара в организме, он используются для выполнения упражнений.

Биологическая роль гликогена

Согласно научным данным (источник Артур К. Гайтон, Джон Э. Холл. Медицинская физиология / под ред. В. И. Кобрин), «печенночный» гликоген может составлять 5-6% от массы самой печении (порядка 100-200 грамм для взрослого человека), соответственно при увеличенном синтезе гликогена в печени.

Несмотря на то, что углеводы по своей природе является универсальным источником энергии, из которых организм получает глюкозу, жиры и белки так же могут быть использованы в качестве питательного источника, жирные кислоты расщепляются на триглицериды, а белки на аминокислоты, в первом случае процесс называется липолиз, во втором глюконеогенез, в условиях длительного голодания используются в основном заменимые аминокислоты для биосинтеза глюкозы.

Химическая формула гликогена

Еще одним интересным свойством для похудения обладает гликоген – связывание воды. Ученые определили, что на 1 грамм гликогена (резервной глюкозы) приходиться порядка 2,7 грамм воды. То есть данное свойство гликогена можно наглядно использовать в быстрых диетах для похудения, можно сказать паразитировать на нем, ведь от того, что вы похудели на резком отказе от сахара, уйдет не жир, а вода, связанная с гликогеном, только представьте если 1 грамм гликогена связывает 2,7 грамма воды, значит 400 грамм животного крахмала = 1 кг воды примерно, это свойство гликогена объясняет повышенную потливость во время интенсивных упражнений, и конечно резкий сброс веса при отказе от углеводов.

Когда спортсмен возвращается к своему привычному рациону питания, с обычным количеством углеводов, вес очень быстро возвращается, так как по факту экспресс безуглеводные диеты снизили вес не за счет сжигания жира, а за счет вывода жидкости.

Почему гликоген основной поставщик энергии для организма?

Первоначально белки, жиры и углеводы из нашей пищи расщепляются на более мелкие молекулы. Белки разделяются на аминокислоты, жиры — на триглицериды, а углеводы — на простой сахар, называемый глюкозой.

При определенных обстоятельствах, когда уровень глюкозы очень снижен (например, в период голодовки) организм может превращать глицерин (образующий при расщеплении жирных кислот) и белки в углеводы, то есть в глюкозу, процесс называется глюконеогенез, причем первые идут в расход аминокислоты, именно поэтому, отказ от еды не избавляет человека от жировых отложений, основная масса при голодовке уходит за счет разрушения мышц.

Глюконеогенез не основной путь снабжения человека глюкозой, точнее даже он малоэффективный в этом плане, так как количество сахара глюкозы очень мало на выходе, хватает лишь на поддержания жизненно важных функций, и именно поэтому гликоген является основным энергетическим поставщиком для органов и тканей организма.

Гликоген как поставщик энергии

Если в организме присутствует более 4 грамм циркулирующей по крови глюкозы, это может привезти к различным заболеваниям, которые вызваны повреждением кровеносных сосудов, в первую очередь инсульт, инфаркт, диабет, атеросклероз, так вот для предотвращения такого опасного для организма состояния излишки глюкозы аккумулируются в виде гранул гликогена в клетках печени и мышечной ткани, которые при необходимости (сниженном уровне сахара в крови) могут быть преобразованы обратно в глюкозу.

Роль в накоплении и сжигании жира

Когда гликогеновые «депо» оказываются заполненными, то излишняя глюкоза трансформируется в жир. То, что объем гликогенового депо не безграничен показали опыты Acheson et. al далёкого 1982 года. Тогда была выявлена банальная очевидность, что чрезмерное количество употребляемых углеводов приводит к ожирению.

Во время исследования испытуемые, которые заранее истощили гликоген в теле, 3 дня принимали по 700-900 граммов углеводов. Уже на второй день у людей начался процесс накопления жира в организме.

Ниже на картинке вы можете увидеть соотношение времени тренировок и того, как углеводы переходят из гликогена в накопление жира.

Быстрее всего уходит жир во время кардиотренировок с утра натощак или во время спортивных упражнений после еды через 2-3 часа.

Тогда глюкоза в крови содержится в минимальной концентрации, и с начала выполнения упражнений истощаются резервы гликогена, и уже затем израсходуется жир.

После тренировки также советуют не есть сразу, а подождать около 2-х часов. В течении этого времени организм будет активно «высасывать» энергию из жировых запасов, расщепляя жиры.

Ускорить эффект похудения поможет также ускорение обмена веществ

Это важно и для более быстрых результатов при наборе массы. Что же касается углеводов, то во время похудения процент их потребления должен составлять максимум 50%

Советую отдельную статью на тему эффективного жиросжигания — читайте здесь.

Клиническая значимость

Нарушения метаболизма гликогена

Наиболее распространенным заболеванием, при котором метаболизм гликогена становится ненормальным, является диабет, при котором из-за аномальных количеств инсулина гликоген печени может аномально накапливаться или истощаться. Восстановление нормального метаболизма глюкозы обычно нормализует метаболизм гликогена. При гипогликемии, вызванной чрезмерным уровнем инсулина, количества гликогена в печени высоки, но высокие уровни инсулина предотвращают гликогенолиз, необходимый для поддержания нормального уровня сахара в крови. Глюкагон является распространенным методом лечения этого типа гипогликемии. Различные врожденные ошибки метаболизма вызваны недостатками ферментов, необходимых для синтеза или расщепления гликогена. Они также называются заболеваниями, связанными с хранением гликогена.

Эффект истощения гликогена и выносливость

Спортсмены, бегающие на длинные дистанции, такие как марафонские бегуны, лыжники и велосипедисты, часто испытывают истощение гликогена, когда почти все запасы гликогена в организме спортсмена истощаются после длительных нагрузок без достаточного потребления углеводов. Истощение гликогена может быть предотвращено тремя возможными способами. Во-первых, во время упражнения углеводы с максимально возможной скоростью преобразования в глюкозу крови (высокий гликемический индекс) поступают непрерывно. Наилучший результат этой стратегии заменяет около 35% глюкозы, потребляемой при сердечных ритмах, выше примерно 80% от максимума. Во-вторых, благодаря адаптационным тренировкам на выносливость и специализированным схемам (например, тренировки с низкой степенью выносливости плюс диета), организм может определять мышечные волокна типа I для улучшения эффективности использования топлива и рабочей нагрузки для увеличения процента жирных кислот, используемых в качестве топлива, чтобы сберечь углеводы. В-третьих, при потреблении больших количеств углеводов после истощения запасов гликогена в результате физических упражнений или диеты, организм может увеличить емкость хранилищ внутримышечных гликогенов. Этот процесс известен как «углеводная нагрузка». В общем, гликемический индекс источника углеводов не имеет значения, поскольку чувствительность мышечного инсулина в результате временного истощения гликогена увеличивается. При недостатке гликогена, спортсмены часто испытывают сильную усталость, до такой степени, что им может быть трудно просто ходить. Что интересно, самые лучшие профессиональные велосипедисты в мире, как правило, заканчивают 4-5-ступенчатую гонку прямо на пределе истощения гликогена с использованием первых трех стратегий. Когда спортсмены употребляют углевод и кофеин после истощающих упражнений, их запасы гликогена, как правило, пополняются быстрее , однако минимальная доза кофеина, при которой наблюдается клинически значимое влияние на насыщение гликогена, не установлена.

Список использованной литературы:

Kreitzman SN, Coxon AY, Szaz KF (1992). «Glycogen storage: illusions of easy weight loss, excessive weight regain, and distortions in estimates of body composition» (PDF). The American Journal of Clinical Nutrition. 56 (1 Suppl): 292s–293s. PMID 1615908

Miwa I, Suzuki S (November 2002). «An improved quantitative assay of glycogen in erythrocytes». Annals of Clinical Biochemistry. 39 (Pt 6): 612–3. PMID 12564847. doi:10.1258/000456302760413432

Berg, Tymoczko & Stryer (2012). Biochemistry (7th, International ed.). W. H. Freeman. p. 338. ISBN 1429203145.

F. G. Young (1957). «Claude Bernard and the Discovery of Glycogen». British Medical Journal. 1 (5033 (Jun. 22, 1957)): 1431–7. JSTOR 25382898. doi:10.1136/bmj.1.5033.1431

Stryer, L. (1988) Biochemistry, 3rd ed., Freeman (p. 451)

McDonald, Lyle. The Ultimate Diet 2.0. Lyle McDonald, 2003

Beelen M, Burke LM, Gibala MJ, van Loon L JC (December 2010). «Nutritional strategies to promote postexercise recovery». International Journal of Sport Nutrition and Exercise Metabolism. 20 (6): 515–532. PMID 21116024. doi:10.1123/ijsnem.20.6.515

Как восполнить запасы полисахарида

Как повысить резерв гликогена? Довольно просто. Рацион должен иметь не меньше 50% углеводов от суммарной калорийности пищи. Запасы восполняются углеводами из продуктов питания или посредством биологически активных добавок, а именно смесей углеводов и протеина (гейнеры).

Однако стоит помнить, что частое употребление продукции с высоким ГИ приводит к нарушению метаболизма, является причиной постоянного чувства голода и ведет к ожирению (потому что усвоение углеводов из этих продуктов сопровождается отложением жира в подкожную клетчатку).

Если же гликемический индекс вещества низкий, то оно отдает свою энергию в кровь медленней, тем самым пополняя запасы именно гликогена, а не жировой прослойки. В этом и разница усвоения углеводов из продуктов с высоким и низким ГИ.

Ниже вы увидите список где продукты упорядоченны по величине ГИ и с помощью которых можно повысить резервы гликогена в крови.

Высокий ГИ:

• Хлебобулочные изделия;
• Запеченный картофель;
• Рис;
• Морковь;
• Мюсли с орехами и изюмом;
• Тыква;
• Спортивные напитки;
• Манка;
• Молочный шоколад.

Средний ГИ:

• Мука;
• Хлеб черный на дрожжах;
• Джемы;
• Вареный картофель;
• Макароны;
• Мороженое;
• Майонез, кетчуп.

В каких продуктах низкий ГИ:

• Гречневая каша;
• Басмати-рис;
• Яблочный сок;
• Апельсины;
• Кокос;
• Киви;
• Манго;
• Морковный сок;
• Свежие слива, гранат, айва, яблоко, персик;
• Чернослив и курага;
• Нежирный натуральный йогурт;
• Чечевица;
• Фасоль;
• Молоко;
• Ягоды: малина, ежевика, вишня, черника, голубика;
• Соевая мука;
• Баклажаны, цветная капуста, огурцы, брюссельская капуста, спаржа;
• Оливки;
• Базилик, орегано, петрушка, салат;
• Корица и ванилин.

Как правильно питаться?

Сбалансированность жиров, белков, углеводов – важный фактор в сохранении гликогена. За 2 часа до тренировки следует полноценно поесть.

Большая доза гликогена приемлема только в случае, когда спортсмену нужно возобновить запасы вещества уже в ближайшие дни, например, после безуглеводной диеты или при ежедневных интенсивных физических нагрузках.

Тогда следует ввести в свой план питания углеводы с высоким гликемическим индексом в достаточно большом объеме до 800 грамм, зависимо от массы тела бодибилдера. В остальных случаях за восстановление запаса гликогена отвечает общее число углеводов, которые были употреблены за сутки.

Суточную норму нужных для организма веществ рассчитать совсем не сложно.

БЕЛКИ

Если взять во внимание стандартные цифры и расчёты, то взрослому в сутки достаточно 1 гр. белка на килограмм веса тела. Если у человека наблюдаются проблемы с почками, то норму снижают до 0,7 гр

на кг массы человека. В рационе бодибилдера протеина должно быть больше – 1,5-2 гр. в сутки

Если у человека наблюдаются проблемы с почками, то норму снижают до 0,7 гр. на кг массы человека. В рационе бодибилдера протеина должно быть больше – 1,5-2 гр. в сутки.

ЖИРЫ. Норма жиров для взрослого должна составлять 0,8-1 гр. на килограмм веса.

УГЛЕВОДЫ. Простые или легкоусвояемые углеводы в своем рационе рекомендовано свести на минимум, так как они хотя и могу повысить уровень сахара в плазме в рекордные сроки, однако происходит превращение гликогена в жир. К тому же, быстрые углеводы вредят поджелудочной железе (она выделяет инсулин).

По-другому дело состоит со сложными углеводами. Они освобождают энергетические запасы организма медленней, при этом чувство насыщения сохраняется более продолжительное время. Поэтому таких углеводов нужно потреблять не меньше 55% от суммарного числа калорий.

Это довольно относительная норма, потому что каждый её определяет для себя сам, исходя из реакции организма на количество углеводов. Некоторые профи бодибилдинга при весе в 100 кг. потребляют 4-5 гр. углеводов на килограмм веса. Если они будут есть 7-10 грамм, то превратятся в жирных парней. Здесь всё зависит от индивидуального метаболизма.

Но тем не менее совет употреблять 7-10 грамм не является ошибочным. Специалисты, которые его дают — учитывают абсолютно все углеводы, которые мы потребляем (моносахара, дисахара, полисахара, крахмалосодержащие и пищевые волокна и т.д.) тогда как бодибилдеры при рассчётах диеты учитывают только классическое понимание того, что такое углеводы.

Где накапливается гликоген?

В организме гликоген накапливается преимущественно в печени (порядка 100-120 г) и в мышечной ткани (от 200 до 600 г)¹. Считается, что примерно 1% от общего веса мышц приходится именно на это вещество. Неспортивный человек может иметь запасы гликогена в 200-300 г, мускулистый спортсмен — до 600 г.

Также важно, что если запасы гликогена в печени используются для покрытия энергетических потребностей в глюкозе по всему телу, тогда как запасы гликогена в мышцах доступны исключительно для локального потребления. Говоря простыми словами, во время приседаний тело использует депо мышц ног, а не бицепса

Функции гликогена в мышцах

Говоря более точно, гликоген накапливается не в самих мышечных волокнах, а в саркоплазме — окружающей их питательной жидкости. Рост мускулатуры связан с увеличением объема именно этой питательной жидкости — по своей структуре мышцы похожи на губку, впитывающей саркоплазму для увеличения размера.

Регулярные силовые тренировки положительно влияют на размер гликогеновых депо и количество саркоплазмы, делая мышцы визуально более большими и объемными. При этом число мышечных волокон задается прежде всего типом телосложения и практически не меняется в течение жизни человека вне зависимости от тренировок — меняется лишь способность организма накапливать больше гликогена.

// Читать дальше:

• как растут мышцы — простыми словами
• типы телосложения — как определить свой?
• красные и белые мышечные волокна

Гликоген в печени

Печень — это главный фильтрующий орган организма. В том числе, он перерабатывает поступающие с пищей углеводы — однако за раз печень способна переработать не более 100 г глюкозы. В случае хронического избытка быстрых углеводов в питании, эта цифра повышается.

В результате клетки печени могут превращать сахар в жирные кислоты. В этом случае исключается стадия гликогена, и начинается жировое перерождение печени.

Гликогеновые запасы и спорт

Гликоген в организме выполняет задачу главного энергоносителя. Он накапливается в печени и мышцах, откуда напрямую попадает в кровеносную систему, обеспечивая нас необходимой энергией (источник — NCBI — Национальный центр биотехнологической информации).

Рассмотрим, как напрямую влияет гликоген на работу спортсмена:

1. Гликоген быстро истощается благодаря нагрузкам. Фактически за одну интенсивную тренировку можно растратить до 80% всего гликогена.
2. Это в свою очередь вызывает «углеводное окно», когда организм требует быстрых углеводов, для восстановления.
3. Под воздействием наполнения мышц кровью, гликогеновое депо растягивается, увеличивается размер клеток, которые могут хранить его.
4. Гликоген поступает в кровь только до тех пор, пока пульс не пересечет отметку в 80% от максимального ЧСС. В случае превышения этого порога, недостаток кислорода приводит к стремительному окислению жирных кислот. На этом принципе основана «сушка организма».
5. Гликоген не влияет на силовые показатели – только на выносливость.

Взаимосвязь гликогена и спортивных результатов предельно проста. Чем больше повторений – больше истощения, больше гликогена в дальнейшем, а значит, больше повторений в итоге.

What is it needed for?

Glycogen molecules in muscles are formed only if a person actively needs a constant and fast source of energy. Those. with serious physical exertion. In this case, muscle mitochondria begin to expand, and glycogen begins to occupy the free space. Under the influence of filling with blood and oxygen, it begins to oxidize again, decomposing to the simplest sugar. But due to the high energy load arising in the form of heavy barbell lifts, the received energy does not enter the general bloodstream, but is almost instantly split to the energy level for the contractile force itself.

What is all this for? And to the fact that it is glycogen that determines the level of an athlete’s endurance. Have you ever noticed that bodybuilders are much more enduring than powerlifters, while their muscles look better, although they are not as strong. This is all thanks to glycogen, which causes hypertrophy and is distributed within muscle tissue. When the body does not have enough energy for a new rise, it begins to break down glycogen not from the liver, but directly from the muscles. For CrossFitters, this process has been brought to a completely different level, since all their training is aimed exclusively at rationalizing and modernizing energy processes in the body.

This process can occur exclusively in athletes with great experience. That is, unfortunately, initially the size of the glycogen depot is very small, which leads to the fact that novice athletes get tired very quickly. The energy optimization process does not occur simultaneously, as well as muscle growth — the growth of the glycogen depot occurs systematically, and you can reach the normal level of expansion no earlier than after 5-6 months of training in the gym. In addition, stocking processes are optimized. In particular, the liver begins to slightly hypertrophy and is able to synthesize glycogen from more carbohydrates without synthesizing fat cells from it.

So what is glycogen and its depot for in the end?

1. To improve the indicators of strength endurance.
2. To reduce the likelihood of body fat.
3. For high-quality muscle tissue hypertrophy.
4. To optimize the digestion of carbohydrates.

Болезнь накопления гликогена типа 0 (GSD 0)

Болезнь накопления гликогена типа 0 — это заболевание, характеризующееся дефицитом фермента гликогенсинтазы (GSY). Хотя дефицит гликогенсинтазы не приводит к накоплению лишнего гликогена в печени, его часто классифицируют как болезнь накопления гликогена, поскольку это еще один дефект накопления гликогена, который может вызывать аналогичные проблемы. Существует две изоформы (типа) фермента гликогенсинтазы; GSY1 в мышцах и GSY2 в печени, каждый с соответствующей формой заболевания. Мутации в изоформе печени (GSY2) вызывают гипогликемию натощак, повышенное содержание кетонов в крови, повышенное содержание свободных жирных кислот и низкие уровни аланина и лактата. Напротив, кормление у этих пациентов приводит к гипергликемии и гиперлактатемии.

Признаки и симптомы 

Наиболее частый клинический анамнез у пациентов с болезнью накопления гликогена типа 0 (GSD-0) — это история младенца или ребенка с симптоматической гипогликемией или припадками, которые возникают до завтрака или после непреднамеренного голодания. У пораженных младенцев это событие обычно начинается после того, как они перерастают ночное питание. У детей это может произойти во время острого заболевания желудочно-кишечного тракта или в периоды недостаточного энтерального поступления.nnЛегкие эпизоды гипогликемии могут быть клинически нераспознанными или вызывать такие симптомы, как сонливость, потливость, недостаток внимания или бледность. Несогласованные движения глаз, дезориентация, судороги и кома могут сопровождать тяжелые эпизоды. Болезнь накопления гликлгена типа 0 поражает только печень. Задержка роста может быть очевидна при процентилях роста и веса ниже среднего. Результаты обследования брюшной полости могут быть нормальными или выявить только легкую гепатомегалию. Могут присутствовать признаки острой гипогликемии.

Причины Болезнь накопления гликогена типа 0 вызывается генетическими дефектами в гене, который кодирует гликоген синтетазу печени (GYS2), который расположен на полосе хромосомы 12p12.2.Гликогенсинтетаза катализирует лимитирующую скорость реакции синтеза гликогена в печени путем переноса единиц глюкозы с уридин-5′-дифосфат (UDP) -глюкозы на праймер гликогена. Его действие строго регулируется механизмом фосфорилирования и дефосфорилирования и модулируется контррегулирующими гормонами, включая инсулин, адреналин и глюкагон.Мутации в гене гликоген синтетазы печени (GYS2, 138571) приводят к снижению или отсутствию активности гликоген синтетазы печени и умеренному снижению количества структурно нормального гликогена в печени. Мутационные исследования пациентов с болезнью накопления гликогена типа 0 не демонстрируют корреляции между генотипом и фенотипом. Другой ген (GYS1, 138570) кодирует мышечную гликоген синтетазу, которая имеет нормальную активность у пациентов с болезнью накопления гликогена типа 0A.

Патофизиология На ранних стадиях голодания печень является постоянным источником глюкозы в результате распада гликогена (или гликогенолиза). При длительном голодании глюкоза вырабатывается в печени из неуглеводных предшественников в результате глюконеогенеза. Такие предшественники включают аланин (полученный при расщеплении белков в скелетных мышцах) и глицерин (полученный при расщеплении триацилглицеринов в жировых клетках). У пациентов с болезнью накопления гликогена типа 0 гипогликемия натощак возникает в течение нескольких часов после еды из-за ограниченных запасов гликогена в печени и недостаточного глюконеогенеза для поддержания нормогликемии. Кормление обычно приводит к постпрандиальной гипергликемии и глюкозурии, помимо повышенного уровня лактата в крови, потому что синтез гликогена ограничен, а избыток глюкозы предпочтительно превращается в лактат посредством гликолитического пути.

ДиагностикаВажные клинические критерии, которые следует учитывать при оценке ребенка с гипогликемией и подозрением на болезнь накопления гликогена типа 0 (GSD-0), включают (1) наличие или отсутствие гепатомегалии; (2) характерный график гипогликемии, включая непредсказуемые, постпрандиальные, кратковременные, длительные или провоцирующие факторы; (3) наличие или отсутствие лактоацидоза; (4) любой ассоциированный гиперкетоз или гипокетоз; и (5) любая ассоциированная печеночная недостаточность или цирроз. Дифференциальный диагноз также включает кетотическую гипогликемию. Пациенты с кетотической гипогликемией имеют нормальный ответ на глюкагон после еды. Пациенты с болезнью накопления гликогена типа 0 имеют нормальную или повышенную реакцию на глюкагон в состоянии сытости, с гипергликемией и молочной ацидемией.